Tumeurs nerveuses

Les tumeurs des nerfs périphériques sont nombreuses, il en existe trois types : bénignes (neurofibrome, schwannome), hamartomateuses (pseudokyste mucoïde, lipofibrome) et malignes, nous nous focaliserons sur les plus fréquentes, fort heureusement, le plus souvent bénignes.

Le neurofibrome représente 20% des tumeurs nerveuses périphérique bénigne, il peut être isolée ou multiple. Dans sa forme multiple elle entre dans le cadre des neurofibromatoses de type I : la maladie de Van Recklinghaussen. Il s’agit d’une maladie génétique se caractérisant par de multiples tâches « café au lait » associées à des tumeurs nerveuse cutanée et à une pigmentation caractéristique de l’iris. Dans le cadre de cette neurofibromatose, le risque de dégénérescence varie entre 2 et 29% selon les études, après 10 à 20 ans d’évolution de la maladie.

Le schwannome encore appelé neurinome, est la tumeur nerveuse périphérique bénigne la plus fréquente. Elle survient plus fréquemment chez l’adulte et dans moins de 5% des cas elle se situe au niveau du membre supérieur. Les schwannomes multiples se présentent sous forme de shwannomatose, c’est-à-dire l’association de plusieurs schwannomes, disposés généralement les uns après les autres sur le membre supérieur, ou bien, entrent dans le cadre d’une maladie génétique touchant le nerf auditif encore appelée neurofibromatose de type II ou neurofibromatose acoustique bilatérale. La dégénérescence maline du schwannome n’a jamais été décrite.

Le pseudokyste mucoïde est une tumeur bénigne représente 8 à 15% des tumeurs solitaires des nerfs périphériques, et atteint préférentiellement le nerf fibulaire. Il se manifeste alors par un trouble de la marche associé à une douleur siégeant en regard du nerf (juste en dessous et en dehors du genou).

Les tumeurs nerveuses malignes sont exceptionnelles, elles touchent 0,001% de la population et concernent dans la grande majorité des cas une dégénérescence de neurofibrome dans le cadre de la maladie de Van Recklinghaussen.

Au-delà de cette notion de classification des tumeurs nerveuses périphérique, qui peut paraître à juste titre compliquée, il est important de savoir détecter une tumeur nerveuse périphérique. Le signe le plus fiable est la survenue de sensations de décharges électriques lors de la percussion d’une masse apparue sur le trajet d’un nerf. Lorsqu’un déficit moteur est associé il faut d’emblée suspecter la malignité. L’échographie et surtout l’IRM permettront de faire le diagnostic de tumeur nerveuse périphérique et d’orienter sur sa nature.

Quelles sont les solutions thérapeutiques ?

La chirurgie nerveuse périphérique est très spécialisée, les tumeurs nerveuses périphériques bénignes peuvent être extirpables ou non, cela dépend de la nature même de la tumeur (le schwannome est extirpable, le pseudokyste mucoïde peut être évidé) mais aussi de l’importance du nerf concerné, dans certains cas une greffe nerveuse peut être nécessaire. Les tumeurs malignes doivent faire l’objet d’une chirurgie large, pouvant être couplée avant ou après la chirurgie à une chimiothérapie.