Malformations congénitales

Les malformations congénitales de la main sont de plus en plus rares, cependant lorsqu’elles surviennent, leur prise en charge, très spécialisée, nécessite une équipe expérimentée dans le domaine de la chirurgie des malformations congénitales du membre supérieur. En effet, les malformations sont nombreuses pouvant intéresser un doigt, la main, tout le membre supérieur ou s’intégrer dans un syndrome malformatif associant d’autres malformations du squelette. Les solutions techniques sont également nombreuses et le choix d’une technique repose avant tout sur l’expérience du chirurgien.

On distingue 7 groupes de malformations selon la classification de Swanson de 1964.

Premier groupe est divisé en deux sous-groupes :

  • les agénésies transversales : c’est-à-dire l’absence d’une partie ou de la totalité du membre supérieur dont le seul traitement repose sur l’appareillage esthétique qui doit être précoce avant l’âge de 18 mois afin que la prothèse s’intègre parfaitement dans le schéma corporel de l’enfant.
  • Les agénésies longitudinales : Il s’agit ici de l’absence partielle ou totale d’un des deux os de l’avant-bras. La forme la plus fréquente étant l’absence du radius. Une prise en charge très précoce débutant dès la naissance ainsi que la définition d’un programme chirurgical en concertation avec les parents doit être élaborée. On intègre dans ce groupe les défauts de formation du pouce allant d’un simple raccourcissement du pouce à une absence complète du pouce. Là encore, une prise en charge précoce avant l’âge de deux ans est nécessaire, du fait de l’importance du pouce dans la fonction de la main. Dans certains cas il est nécessaire de transférer le deuxième doigt de la main en position de pouce afin de redonner une bonne capacité de préhension à l’enfant.

Second groupe

Ce groupe comporte essentiellement trois types de malformations. Les syndactylies, sont les plus fréquentes avec un cas pour 2000 naissances. Il s’agit d’un défaut de séparation de deux doigts qui peut intéresser la peau, les tendons et l’os. La séparation doit être précoce avant l’âge d’un an et peut comporter plusieurs temps opératoires. Les camptodactylies sont une déformation en flexion d’un ou plusieurs doigts, généralement le cinquième. Le geste chirurgical dépend du nombre de doigts concernés et de l’importance de la déformation. Dans certains cas il est préférable de ne pas traiter la déformation. La clinodactylie est une inclinaison latérale d’une phalange par atteinte de l’os, il existe très souvent une phalange supplémentaire qu’il faut supprimer en même temps que la correction osseuse vers l’âge de 3 à 4 ans.

Troisième groupe

Il est représenté par les malformations comprenant la présence d’une phalange ou d’un doigt surnuméraire. Le pouce peut être concerné et il faut alors conserver le doigt le plus fonctionnel. La « main en miroir » est rare. Il s’agit du développement symétrique de la main, du poignet et de l’avant-bras, une moitié remplaçant l’autre, avec un nombre de doigt surnuméraire variable. La place de la rééducation dans ce type de malformation, comme d’ailleurs dans la majorité des malformations congénitales du membre supérieur est fondamentale afin de conserver les mobilités articulaires. Le geste chirurgical consiste à réduire le nombre de doigts et parfois reconstruire le pouce.

Quatrième groupe

Il est représenté par une augmentation de la taille de tous les éléments constitutifs d’un doigt (macrodactylie), le plus souvent l’index. Cette malformation peut être évolutive et s’aggraver avec le temps. Plusieurs temps opératoire sont nécessaires, se soldant parfois par une amputation du doigt.

Cinquième groupe

Ce groupe comprend essentiellement un syndrome décrit en 1841 par Alfred Poland et qui porte son nom. Il n’est pas rare puisqu’il survient dans environ 1 cas sur 10 000 et est lié à la diminution de calibre d’un vaisseau majeur alimentant le membre supérieur et le thorax. Le syndrome de Poland associe à des degrés variables des malformations thoraciques musculaires, cutanées, osseuses, glandulaires ainsi que des anomalies du membre supérieur extrêmement variables : syndactylie, raccourcissement de segment, absence d’un ou plusieurs doigts, etc. Une prise en charge à visée esthétique pour le thorax et fonctionnelle pour la main est nécessaire.

Sixième groupe

C’est le groupe de la maladie amniotique qui se manifeste par la constitution de brides superficielles ou profondes durant la période intra-utérine touchant les membres supérieurs avec pour conséquence la formation d’un œdème et le défaut de développement des structures nerveuses et osseuses. La maladie amniotique s’associe dans 30% des cas à un pied Bot et dans 10% des cas à une fente labiopalatine. L’échographie fœtale peut permettre de faire le diagnostic anténatal et la chirurgie réparatrice donne d’excellents résultats.

Septième groupe

Le dernier groupe des malformations congénitales est constitué par les syndromes polymalformatifs, nombreux et complexes associant des anomalies du membre supérieur à d’autres malformations squelettiques.